人们再看一个人的五官的时候，可能会注意到她的眼睛、鼻子和嘴巴等，不会第一眼就去注意她的耳朵。

但作为面部五官之一的耳朵，它是人体构造中不可或缺的重要器官，耳朵有着听觉和辨别方向的功能，而且对人的静态和动态平衡起着重要的作用。

家有患小耳症的孩子们，当家长的真心操碎了心：孩子生下来耳朵畸形该怎么办？孩子几时可以做手术？手术会不会痛苦？手术后是否能重建听力？重建的耳朵是否能随着人体的生长而生长？......

（家长们出于对孩子的关心，心情迫切，所以今天特意找到于晓波博士，来为大家寻找小耳畸形的相关解答。）

首先我们需要了解什么是先天性耳廓畸形！

先天性耳廓畸形是一种常见的颌面部畸形，多见于亚洲及南美洲国家。先天性耳廓畸形表现各式各样，其种类较多，主要包括：附耳，多耳畸形，耳垂裂，外耳横突畸形，招风耳，卷曲耳，先天性耳廓粘连（隐耳），其中最常见和最严重的是：先天性小耳畸形。

1、先天性小耳畸形
 

先天性小耳畸形（Microtia）或称为先天性外中耳畸形，表现为重度耳廓发育不全、有外耳道闭锁或狭窄、中耳畸形，而内耳发育多为正常，通过骨传导有一定听力。需要通过全耳廓再造和听力功能重建手术来治疗。

（耳畸形，顾名思义，耳朵发育不正常。你可能看到局部是一个小耳朵，就像一个花生米，也可能是耳道闭锁的，这些情况都统称为小耳畸形）
 

2、产生小耳畸形的原因
 

现在我国，每3500人中，就有一位先天性小耳畸形患者。先天性小耳畸形的发生是一个复杂的问题，一般认为是环境和遗传因素共同的结果，产生先天性小耳畸形的原因有以下几点：

①. 感染因素：孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系统的疾病；

②. 药物因素：先兆流产行药物保胎治疗，抗感冒或抗菌素类的药物，服用维甲酸类的药物；

③. 污染因素：孕期长期在具有毒性的化学腐蚀剂或射线辐射下工作而未加注意。

3、小耳畸形的分类
 

小耳畸形分类众多。目前临床还是主要根据分型定制手术方案，所以我们可针对不同类型采取相应的治疗策略。小耳畸形等级分类如下。

先天性小耳畸形应尽早修复！

当儿童生长到12~14岁左右时，肋软骨就会开始骨化，其柔软度和韧性就会开始降低，因此不利于软骨雕刻成型。那么什么时候进行小儿修复时间最佳呢？

大量临床研究发现：小耳畸形患者在6岁左右就可以进行相应的矫正手术了，而且这个时候做手术对孩子本身的心理和学业带来的影响也小。

但年龄不是选择手术时机的唯一因素，因为耳廓再造需要取自身的肋软骨，如果孩子生长发育比较慢，能提取的肋软骨量就小，也就会影响到耳廓支架的雕刻。

（一般情况下，还要看孩子本身的身高，身高达到①、2米以上提取的肋软骨大小和强度才能够满足手术的需要。）

 因此我们认为患者在6~10岁时是行外耳再造手术的最佳时机，如果个别患者生长发育较快，（比如④、5岁时该患者的身高及头颅的大小已经接近到⑥、7岁的孩子）那么手术也可在学龄前完成。

（先天性小耳畸形患者的家长们也都希望孩子能尽早做手术，从孩子的角度上来讲，孩子的爱美意识会增强，也会慢慢在意周围人的看法，早点治疗也会减少孩子自身的心理压力；从家长的角度上来讲，家长也不希望看到孩子一天天长大后的变化让自己深陷自责内疚之中。所以积极乐观的面对，有效地疏导患者心理，等待最佳的手术时间是我们家长应该做的事情。）

首先我们需要了解先天性小耳畸形的治疗主要包含什么？

先天性小耳畸形的治疗主要包括两方面的内容：一个是外耳廓再造，一个是听力功能重建。

其实患有小耳畸形的孩子们也不是完全没有听力，更多的家长希望通过手术能让孩子获得一个接近正常的耳廓形态，以此来减轻孩子因耳朵外观缺陷造成的心理损害。当然绝大多数的家长或者是患者本身都希望能够既获得良好的外形又恢复正常听力的耳朵。

先天性小耳畸形的听觉问题

想要解决先天性小耳畸形患者的听觉问题，首先就要了解影响听觉器官的病理特点。人类听觉器官的感音部分（内耳与传音部分）与传音部分（外耳和中耳）在胚胎起源上是不同的。

先天性小耳畸形综合征患者的病变主要是第一二鳃弓发育异常所造成的（中耳与外耳主要来自第一和第二鳃弓组织，而内耳则来源于外胚层，组织来源不同），表现为各种形态的耳廓形态异常和外耳道闭锁或耳甲腔与外耳道狭窄，鼓膜完全缺失，听骨链结构不同程度的发育不良，而内耳极少受累。

其次我们再来看看声波是怎么传到大脑产生听觉的？声波可通过气导和骨导两种途径传至内耳，其中气导是声波经外耳、中耳传到内耳的过程。

气导：耳廓将收集的声波从外耳道传到鼓膜（声能），鼓膜以相同的速率振动以响应声波对它撞击，像乐队里的低音鼓一样，不同的是鼓膜在声波停止后也立即停止振动，而低音鼓在敲击后会持续振动一段时间。

骨导：正常人除了听自己的声音用骨导外，其余几乎全部通过气导。

（声波主要通过气导途径传入内耳，当然骨导通过声波对颅骨的振荡传入内耳，也可以产生听觉。）

最后结合外耳中耳的听觉生理，可以推断出患耳在判断声音方向上较差，但请注意并不是听力丧失！单侧小耳畸形的患侧大约有40%的听力，除了很难享受立体声的效果，对语言发音及平时生活并无多大影响。只有双侧小耳畸形患者才会存在听力障碍问题。

（索性大多数先天性小耳畸形的患者是单侧发病，其听力完全可以应付日常的生活和学习。）

先天性小耳畸形患者多数表现为耳廓完全或大部缺失，耳甲腔和外耳道完全闭锁或明显狭窄变形。

小耳畸形患者主要是外耳与中耳发育不良，内耳往往不累及。一般外耳畸形患者可以进行外耳再造术，中耳畸形患者可能遇到的问题表现为外耳道口消失，听小骨[2]形态异常，发育不良甚至融合，乳突未气化。而内耳发育很少受累。因此关于听力问题的解决，最重要的还是再造外耳道，再造鼓膜，纠正听骨链的畸形。

小耳畸形患者期盼恢复听力
 

关于听力问题的解决，我们八大处医疗团队和各个同行从业人员进行了很多努力，也取得了一定的效果。

对于双侧小耳畸形者，往往因为双侧听力受损而影响生活和工作。如果既要畸形耳廓再造，又要重建听力，最好是由整形医生和耳鼻喉科医师共同确定耳廓位置，先行进行耳廓再造术。

近年来，植入性骨传导式助听装置的发展，也为解决听力难题提供了很好的选择。

以蒋海越、章庆国为代表的八大处专家团，还独家研发了益耳矫正器，可有效改善和永久性矫正先天性耳廓畸形。

八大处作为较早进行小耳再造科研和临床实践的三甲医院，拥有完整的小耳畸形修复全套治疗体系，除了一阶段的外耳再造，还包括二阶段耳屏、耳甲腔成形及外耳门再造等精细化塑造。

重建了孩子的听力，也就重建了孩子对待生活的自信、热情和勇气。

（外耳中心蒋海越博士同耳鼻喉科室联合采用了颞部的筋膜瓣新技术首次进行了兼顾形态和功能的外耳道成形、听力重建手术。目前已经完成了很多例双侧小耳畸形患者听力重建，手术获得了完全成功。虽然说话声音和平时交流一样，但患儿术后听力提高非常好，告诉家长“不要用这么大的声音给我说话，声音太大了”。）

综上所述，如果一个小朋友患有比较严重的小耳畸形，我们一般推荐在六周岁以上来做分期的耳廓再造术；如果您身边有患有小耳的残疾患者，您可以很有底气的告诉他：现在的医疗技术水平不仅可以让重建的耳廓具有好的外貌，也会让它拥有一个好的听力！